Jdi na obsah Jdi na menu
 


Příznaky a projevy

 Existuje několik druhů sklerodermie, a proto i příznaky jsou u jednotlivých typů opravdu různé. Dva základní typy jsou sklerodermie cirkumskriptní neboli lokalizovaná a sklerodermie difuzní.

 Lokalizovaná sklerodermie 

 

Cirkumskriptní, neboli lokalizovaná, má dále několik forem. Jedna z nich, takzvaná morphea, je charakterizovaná vznikem tmavě červeně lemovaných mincovitých ložisek barvy slonové kosti o velikosti až lidské dlaně. Ty se často po několika letech mohou až zcela vyhojit. Jindy se mohou objevit pruhovitá ložiska na končetinách a hlavě. Na hlavě v oblasti brady, čela a temene ložiska připomínají jizvu po seknutí šavlí.

 Tyto lokalizované formy jsou většinou omezeny pouze na kůži, i když se může objevit i plicní hypertenze. Průběh většinou trvá 2–5 let, po kterých se tuhnutí kůže postupně zpomaluje až ustává.

 Difuzní sklerodermie

 postihuje především mladé ženy a je zde zpočátku i později přítomen Raynaudův syndrom ( o tom je samostatná kapitola)

Dochází k tuhnutí kůže a podkoží šířícímu se od konečku prstů směrem nahoru. Málokdy jsou postiženy nohy. Prsty nabývají drápovitého charakteru, čemuž říkáme sklerodaktilie.

Na rukou mohou být přítomny i vředy či abnormální zbarvení kůže, typická je silná bolestivost.

Vzhledem k postižení jícnu dochází k poruchám polykání a s tím spojenému úbytku hmostnosti, dále ke svalové slabosti a problémům s dýcháním vhledem k postižení plic. Tento typ se velice často vyskytuje spolu dalšími příznaky, a v této kombinaci se nazývá CREST syndrom

písmena ve jméně syndromu zastupují právě tyto příznaky:

1, Kalcinoza - ukládání vápníku v kůži, které se navenek projevuje    jako bělavé oblasti na povrchu kůže, nejčastěji v oblasti kloubů.   

2, Raynaudův syndrom - viz kapitola o RS

 3, Esophageal dysmotility - postižení  dolních dvou třetin jícnu    s potížemi  jako je znemožněné polykání či pálení žáhy. 

4, Sklerodaktylie zatuhnutí kůže prstů rukou („drápovitá ruka“)

5, Teleangiektázie je rozšíření kapilár projevující se jako červené skvrny na obličeji a rukou, které po zatlačení vyblednou.

 

Aby mohla být zahájena léčba sklerodermie, musí být u pacienta nejdříve potvrzena přítomnost tohoto onemocnění. Diagnózu sklerodermie může stanovit při klinickém vyšetření kožní lékař. Na základě postižení orgánů ji také může určit revmatolog, plicní lékař či praktický lékař. Většina pacientů má v krvi pozitivní protilátky.

Z vnitřních orgánů bývá typicky postižen jícen, zhoršuje se jeho pohyblivost, mohou se objevit potíže při polykání.

Postižení plic je spojeno s ukládáním vaziva v plicní tkáni (vazivovatění plic), což vede k dušnosti.

Postižené srdce může začít ztrácet pumpovací schopnost, to se může projevit příznaky srdečního selhávání, a mohou se objevit různě závažné poruchy srdečního rytmu.

Ledviny mohou při sklerodermii začít selhávat, a to i akutně.

 

 Při nejasném kožním nálezu se odebírá vzorek tkáně, který je zaslán na histologické vyšetření. 

 

 U Raynaudova fenoménu se také vyšetřuje porucha cirkulace krve v prstech. tzv. kapilaroskopie (naprosto nebolestivé vyšetření kapilár v oblasti nehtovhého lůžka pod mikroskopem)

 

Při postižení trávícího systému se používá radiologické vyšetření průchodu baryové kaše trávicí trubicí, gastroskopierentgen břicha, CT nebo testy na poruchy vstřebávání potravy. 

 

Kloubní postižení s ranní ztuhlostí je potřeba vyšetřit u revmatologa. 

 

 Při plicním postižení se provádí spirometrické vyšetření, rentgen nebo CT plic. Při podezření na zánětlivé postižení plic se provádí bronchoskopie. 

 

Srdeční poruchu určí EKG nebo echo srdce.

 
 

 




Archiv

Kalendář
<< červen / 2018 >>


Statistiky

Online: 2
Celkem: 41928
Měsíc: 819
Den: 28